Hintergrund: Die ketogenen Diäten (KET), wie klassische ketogene Diät (kKD) und modifizierte Atkins Diät (MAD)  haben sich als wirksame therapeutische Option zur Behandlung einiger seltener Stoffwechselstörungen (Glukose 1 Transporter (GLUT1) Defekt  und Pyruvat-Dehydrogenase (PDH)-Mangel) wie auch schwer einstellbaren Epilepsien und Epilepsie-Syndromen erwiesen. Ein frühzeitiger Einsatz der KET zeigt die höchste Effektivität, vor allem bezüglich der Rate der Anfallsfreiheit.

Ziele: Systematische Erfassung von retrospektiven Daten anhand eines Fragebogens in Bezug auf die Anwendung der KET in 19 Zentren aus Deutschland, Österreich und Schweiz (DACH).

Fragestellung: Bei welchen Diagnosen wird die KET eingesetzt und wie effektiv ist die KET? Ändert sich die Form der angewendeten Diäten im Laufe der Befragung? Welche Epilepsieformen sprechen besonders gut auf die KET an?

Methode: Die Erhebung der Daten erfolgte von 11/2012 bis 10/2015 als Online-Befragung, damit wurden die Patienten vom Zeitraum zwischen den 11/2011 bis zum 10/2014, die auf eine KET eigestellt wurden, retrospektiv erfasst.  Folgende Daten wurden ermittelt: die Art der angewandten KET, Diagnosen der eingestellten Patienten, Diagnosen der Responder (Anfallsreduktion  >50%), Durchschnittliche Anzahl der Antikonvulsiva vor Beginn der KET und Auftreten von Nebenwirkungen.

Ergebnisse:  In dem angegebenen Zeitraum wurden insgesamt 463 Patienten auf eine der KET eingestellt, davon 56% auf eine kKD, 44% auf eine MAD. Die Responderrate in Bezug auf die Diagnose Epilepsie/Epilepsie-Syndrome war 46-48%. Insbesondere Patienten mit folgenden Diagnosen haben besonders gut auf die KET angesprochen: Myoklonisch-astatische Epilepsie (MAE) (89% Responder), Dravet Syndrom (70% Responder) und BNS-Epilepsie (67% Responder). Bei Patienten mit CSWS wurden 45% als Responder angesehen. 3/8 Patienten mit der Diagnose FIRES haben auf eine KET angesprochen.
Patienten mit Stoffwechselstörungen (GLUT1-Defekt, PDH-Mangel, mitochondriale Complex 1 Defizienz) zeigten mit 62% – 90% deutlich höhere Responderraten.
Die durchschnittliche Anzahl der Antikonvulsiva vor dem Beginn einer KET lag bei 4,7 (Spanne 2 bis 9). Am häufigsten angegebene Nebenwirkungen waren gastrointestinale Symptome. Allerdings wurde die  KET meist nicht wegen den Nebenwirkungen sondern aufgrund einer Non-compliance oder fehlenden Effektivität vorzeitig beendet.

Schlussfolgerung: Obwohl die Patienten vorwiegend auf eine kKD eingestellt wurden, ist die MAD zunehmend bei den Patienten mit Epilepsie und Epilepsie-Syndromen, aber auch bei Patienten mit Stoffwechselstörungen im Einsatz. Diese Form der KET hat sich als gleich effektiv im Vergleich zu einer kKD gezeigt, insbesondere bei älteren Kindern und Jugendlichen. Die MAD ist im Alltag leichter durchführbar und wird von den Patienten besser akzeptiert. Bei der Diagnosen MAE, Dravet Syndrom, BNS und CSWS sollten die KET aufgrund des guten Ansprechens frühzeitig diskutiert und eingesetzt werden.


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